地贫药物及治疗的发展 四十年来致力于地中海贫血的防治
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不可或缺的除铁治疗

去铁胺（Deferrioxamine， Desferal）是一种皮下注射的除铁药物，图11 在1970年代后期至1980年代初期于香港开始使用。 自此，定期输血加去鐡胺就成为TDT基本的治疗方法。 由于去铁胺的半衰期较短，每晚需要连续进行十至十二个小时的皮下注射，造成了使用这个药物的困难。图12 有不少病人仍因为铁质过高而引起并发症，这是因为病人对使用去铁胺的依从性较低。 而且除了血清铁蛋白外，没有其他监测铁质过多的指标。 去铁胺是相对安全的除铁治疗，病人的皮肤可能会在注射位置出现炎症或过敏等反应。 在某些病人中亦会出现骨骼发育异常等并发症。

去铁酮（Ferriprox， Deferiprone）是一只口服除铁药，图13 在经过数个海外临床试验后依然存有争议性，并于2000年代后期成为香港临床所使用的第一种口服除铁药。 此药物确实是有效的，但却会导致部分病人肝衰竭、白血球减少以及中性白血球缺乏。 一项随机调查发现，去铁酮加去鐡胺一起使用对铁质高的在港地贫患者甚为有效，可大幅减少他们体内的铁蛋白。 因此，这种混合治疗法已经普遍使用。

利用磁力共振造影软体评估内脏的铁质含量是一项重大创新技术，此软体则于2009年开始在香港使用，临床医师可监测内脏的铁质过多程度，并按需要调整除铁治疗。

地拉羅司 （Desferasirox） 是另一種口服除鐵藥，圖14 於2010年開始在香港使用。 是2至6歲小孩的一線用藥， 以及6歲以上對去鐵胺及除鐵酮混合治療反應不良的二線藥物。 常見的副作用是腎小管功能障礙，但可以控制。 藥廠在市場上先後推出兩個不同的產品，前幾年是 Exjade， 最近幾年則有Jadenu。

現在有不同的除鐵藥及治療方法，醫生可根據地貧病人的不同情況而對症用藥。圖15