地贫药物及治疗的发展
四十年来致力于地中海贫血的防治
– 我们的成就与挑战
骨髓移植技术的进步
在初期,只有人类白血球抗原(HLA)相合的兄弟姐妹可作为病人的干细胞捐赠者。 骨髓或脐带血均可用于移植。 1991年成立了香港骨髓捐赠基金及香港骨髓捐赠者资料库,一些无血缘但HLA相合的捐赠者亦可提供骨髓作移植。 在早期较难找到HLA相合的捐赠者时,急性移植物抗宿主病是最主要的移植后并发症。 在过去数十年间,随着HLA分型技术的进步、有效的免疫抑制药物的应用、完善的移植调理和护理以及更卓越的诊断与治疗方式的出现,移植技术有了很大的进步。 除了有血缘及无血缘的HLA相合捐赠者,无血缘的脐带血亦渐渐用作干细胞来源,私人及公共的脐带血库亦开始扩大。 脐带血移植的优势在于供应较快、捐赠者面对的风险较低,且对HLA相容的要求不高。 香港现在标准的造血干细胞移植成功率已与大部分发达国家相当。
半相合干细胞移植也逐渐增多。 联合大量的捐赠者干细胞及强化术前免疫抑制方式,可减低排斥发生率;急性移植物抗宿主疾病是因T 细胞而引发,所以利用体内体外联合去除T 细胞的方法同样能减低排斥的发生率。 通过这些方法,半相合干细胞移植成功率逐渐提升,香港于2014年开始使用这种移植方法治疗重型地贫病人。图16