地貧藥物及治療的發展 四十年來致力於地中海貧血的防治
– 我們的成就與挑戰

不可或缺的除鐵治療

去鐵胺（Deferrioxamine， Desferal）是一種皮下注射的除鐵藥物，圖11 在1970年代後期至1980年代初期於香港開始使用。 自此，定期輸血加去鐡胺就成為TDT基本的治療方法。 由於去鐵胺的半衰期較短，每晚需要連續進行十至十二個小時的皮下注射，造成了使用這個藥物的困難。圖12 有不少病人仍因為鐵質過高而引起併發症，這是因為病人對使用去鐵胺的依從性較低。 而且除了血清鐵蛋白外，沒有其他監測鐵質過多的指標。 去鐵胺是相對安全的除鐵治療，病人的皮膚可能會在注射位置出現炎症或過敏等反應。 在某些病人中亦會出現骨骼發育異常等併發症。

去鐵酮（Ferriprox， Deferiprone）是一隻口服除鐵藥，圖13 在經過數個海外臨床試驗后依然存有爭議性，並於2000年代後期成為香港臨床所使用的第一種口服除鐵藥。 此藥物確實是有效的，但卻會導致部分病人肝衰竭、白血球減少以及中性白血球缺乏。 一項隨機調查發現，去鐵酮加去鐡胺一起使用對鐵質高的在港地貧患者甚為有效，可大幅減少他們體內的鐵蛋白。 因此，這種混合治療法已經普遍使用。

利用磁力共振造影軟體評估內臟的鐵質含量是一項重大創新技術，此軟體則於2009年開始在香港使用，臨床醫師可監測內臟的鐵質過多程度，並按需要調整除鐵治療。

地拉羅司 （Desferasirox） 是另一種口服除鐵藥，圖14 於2010年開始在香港使用。 是2至6歲小孩的一線用藥， 以及6歲以上對去鐵胺及除鐵酮混合治療反應不良的二線藥物。 常見的副作用是腎小管功能障礙，但可以控制。 藥廠在市場上先後推出兩個不同的產品，前幾年是 Exjade， 最近幾年則有Jadenu。

現在有不同的除鐵藥及治療方法，醫生可根據地貧病人的不同情況而對症用藥。圖15